کره هانتینگتون چه بیماری ای است؟ علایم و نشانه های آن کدام ها هستند؟ تشخیص و درمان - ایران عکس

Huntingtons disease (HD), also known as Huntingtons chorea, is an inherited disorder that results in the death of brain cells. The earliest symptoms are often subtle problems with mood or mental abilities. A general lack of coordination and an unsteady gait often follow.

اپیدمیولوژی کره هانتینگتون

• سن رایج 35-40 سال ولی ممکن است در موارد شدید زودتر شروع گردد. سن شروع را می توان با تعداد تکرار CAG در کروموزم 4 پیش بینی کرد هرچه تکرار بیشتر باشد علائم زودتر شروع می گردد.

تشخیص افتراقی کره هانتینگتون

• نورواکانتوسیوز
• کره سیدنهام
• علل مختلف دمانس (مانند آلزایمر، بیماری Pick؛ علل عفونی و متابولیک)
• دیس کینزی تأخیری در اثر نورلپتیک ها

علائم ونشانه های کره هانتینگتون

• حرکات ناخواسته کره ای شکل در دستها و صورت

-با حرکات ارادی بدتر می گردد.

-با تحریک ذهنی و هیجانی افزایش می یابد.

به هنگام خواب برطرف می گردد.

• دمانس

- از دست رفتن حافظه

-آپاتی

• تغییرات شخصیتی

-آژیتاسیون

-سایکوز - تحریک پذیری - رفتار ضد اجتماعی

• رفلکس های خیلی سریع
• ناتوانی در بیرون آوردن زبان

تشخیص کره هانتینگتون

• شرح حال و معاینه (خصوصاً سابقه خانوادگی) اساس تشخیص هستند.
• آزمایش CFC و سایر آزمایشها نرمال هستند.
• MRI, CT آتروفی مغز را نشان می دهد.
• EEG تغییرات منتشر را نشان می دهد.
• می توان بر اساس آزمایشات ژنتیکی تشخیص گذاشت، با توجه به اینکه نمی توان سیر بیماری را تغییر داد باید در غربالگری اعضای خانواده غیر مبتلا دقت زیادی نمود.

درمان کره هانتینگتون

• درمانی وجود ندارد.
• به وسیله نورولیپتیک ها، هالپویدول، رزرپین، می توان به کنترل حرکات کره ای کمک کرد.

پیش آگهی / سیر بالینی کره هانتینگتون

• سیر پیشرونده
• در نهایت حرکت آزادی بسیار مشکل می گردد و تغییرات شخصیت منجر به نیاز به بستری می گردد.
• مرگ حدود 15 سال بعد از شروع علائم پیش می آید.